Les Malformations Cardiaques

Ils existe deux types de causses ou "étiologies", comme l'on dit en terme médical: l'Origine infectieuse et l'Origine Congénitale

l'Origine Congénitale

l'Origine infectieuse

Elle est essentiellement due au rhumatisme articulaire aigu. Les anciens livres de médecine disaient en parlent de cette mystérieuse maladie: "elle lèche les articulations et mord le coeur"...

Une angine des douleurs dans les artuculations et quelque années plus tard de très graves atteintes de  valves cardiaques: ces valves, surtout la valves mitral et la valves aortique vont devenir trop étroites ou au contraire vont fuir en se refermant mal: ce sont le retrécissement mitral (RM), l'insuffisance mitral (IM), l'insuffissance aortique (IA) ect...Cette maladie, due au streptocoque et à sa toxine, a pratiquement disparu de nos pays développés mais fait encore d'énormes ravages dans les pays en voie de développement. Plus d'hygiène, et donc de meilleurs conditions de vie, plus le traitement par antibiotiques d'angines permettraient de la faire quasiment disparaitre. 

l'Origine Congénitale

Précisons toute suite: congénital ne veut pas dire hériditaire. Ce n'est pas une transmission parentale, mais une "malfaçon" qui s'est produit, au tout début de la grossesse et dont, dans la grande majorité des cas, nous ne retrouvons aucune causse. Sa fréquence est plus grande que l'on s'imagine: 0,8% des naissances.                Les malformation sont nombreuses. Nous ne les décrirons pas en détail mais allons essayer de les regrouper par "familles" et d'en expliquer la gravité et le pronostic.

Les familles anatomiques

3 types de lésions peuvent toucher un coeur et ces lésions peuvent s'associer par 2 ou 3: cela nous permet déjà d'entrevoir la diversité et le grand nombre des cardiopathies congénital.

1- Les communications anormales

Nous l'avons vu, le coeur droit et le coeur gauche sont complétement séparé: les circuits sanguins sont de ce fait eux aussi complétement séparé. S'il existe entre ces deux coeurs une comunication (anormale) un "trou", le sang va passer de l'un à l'autre ce passage se faisant selon le principe des vases communicants, c'est à dire de la cavité où règne la pression la plus haute vers celle où règne la pression la plus bassse.

Dans nos deux ventricule, le droit (sang bleu) et le gauche (sang rouge), les préssions ne sont pas les meme. Toutes les pressions gauches sont plus élevées que les droites (tout simplement parce que la "résistance" systémique est plus élevée que la résistance pulmonaire). Les pressions sont exprimées en millimètres de mercure.

Donc, le sang va passer de gauche à droite, la communication siège entre les oreillettes (CIA=communication inter-auriculaire), entre les ventricules (CIV=communication interventriculaire), ou entre l'aorte pulmonaire (CA=canal artériel)...    La conséquence est facile à comprendre: cela signifie plus le sang dans le coeur droit, donc plus le sang dans les paumons. Le passage est d'autant plus important que le trou est plus grand. La conséquense clinique pour l'enfent est un "engorgement" des paumons d'où essoufflement. Si le passage du sang que l'on appelle SHUNT  est très important chez un enfent très petit, celui-ci est pale, amaigri, essoufflé et parfois en défaillance cardiaque (groie foie). Un très gros shunt provoque rapidement une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Dans ce cas, si le trou n'est pas fermé avant l'age de deux ans, l'enfent risque une atteinte définitive et très grave de ses paumons.

2- Les rétrécissements ou sténoses

Ces rétrécissement peuvent siéger sur l'aorte (COA=coarctation aortique), sur la valve aortique (RA=rétrécissement aortique), sur la valve pulmonaire (RP=rétrécissement pulmonaire)...Parfois, ce rétrécissement touche toute une partie du coeur: cette partie du coeur est ainsi gravement sous développée, on dit "hypoplasique". Au pire, elle a quasiment disparu, on dit alors "atrésique". Il peut manquer l'un des deux gros vaisseaux (AO ou AP), il peut manquer un ventricule , une valve...Ces malformation sont évidemment gravissimes, citons les noms de quelques malformations: atrésie de l'arche aortique, aortique pulmonaire, atrésie mitrale, atrésie tricuspidienne...Ne nous attardons pas trop sur ces malformation graves et rares pour parler un peu plus longuement de la maladie bleu: Maladie bleu signifie CYANOSE. La cyanose (aspect bleuté  des ongles et des lèvres) survient lorsque le sang bleu passe dans la grande circulation. C'est ce qui arrive par exemple lorsque s'associant un rétrécissement pulmonaireet une communication interventriculaire c'est la trétralogie fallot, la plus fréquente des maladies bleues de l'enfent. Du fait du rétrécissement sur l'artère pulmonaire, la pression en amont dans le ventricule droit s'élève. Lorsque cette pression devient plus élevée à droite qu'à gauche, le passage du sang à travers la communication interventriculaire s'inverse et le sang bleu passe dans la grande circulation.

3- Les Malpositions

Ce sont aussi des malformations complexes: les rapports entre oreillettes-ventricules et vaisseaux afférents ou efférents, sont anarchiques. Par exemple, dans le cas de la transposition des gros vaisseaux, la plus fréquente des malpositions, l'aorte sort du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche: il va sans dire que là aussi il y a cyanose. Cette malformation représente une urgence  néonatale: il faut créer très rapidement une communication entre les deux coeurs.

Comment réparer ?

C'est un travail de plomberie: il faut fermer le trou anormal, ouvrir le rétrécissement, rendre les valves continentes et performantes reposer correctement les vaisseaux anormalement posés etc. etc. Le seul problème est qu'il faut pour pratiquer ces réparations rentrer dans le coeur. Il faut donc l'arreter et le vider de son sang  ! Situation non viable au delà de 2 à 3 minutes maximum. Comment faire ? Soit diminuer, voir annuler pendant un certain temps les besoins en oxygène de votre organisme par l'hypothermie. Soit "remplacer" momentanément le coeur par une machine                   (la circulation extra-corporelle) qui, pendant le temps nécessaire à l'intervention (de 1 à 3 heures), "pompera" et "oxygénera" à sa place. Le coeur est ainsi courcicuité et peut-etre réparé: c'est ce que l'on appelle "la chirurgie à coeur ouvert". Miracle de la nature, miracle de la chirurgie: réparé, rempli de son sang, vidé de l'air qui avait pu s'y introduire, réchauffé, le coeur se remet à battre et reprend son "travail", cette fois-ci pour de nombreuses années.

Les Cardiopahies congénitales sont les anomalies cardiaque survenant au cours de la formation du coeur pendant  la vie intra-utérine. Elle sont extrêmment diverses, allant de la simple anomalie bénigne permettant la croissance de l'enfant sans aucun problème, jusqu'a la malformation grave, rendant incompatible la survie du nouveau-né.

Elle sont également de compléxités diverses une évaluation obligatoire en milleu spécialisé.

Les enfants qui viennent au monde avec une malformation cardiaque congénitale souffrent souvent de trouble du rytme cardiaque une fois parvenus à l'âge adulte. Un cardiologue vaudois travaillant à l'hôpital universitaire de Berne, le professeur Etienne Delacrétaz, s'est spécialisé dans un traitement inédit des arythmies de ces patients. Son travail est récompensé par l'attribution, le 8 Juin, du Prix de la recherche 2006 de la Fondation Suisse de Cardiologie.

Un bébé sur cent environ naît avec une légère malformation cardiaque, et trois sur mille sont porteurs d'un grave défaut du coeur. Grâce aux progrès médicaux des dernières années et aux prouesses des chirurgiens cardiaque, neuf de ces <<enfants cardiopathes>> sur dix atteignent aujourd'hui l'âge adulte. Mai ces jeunes adultes souffrent souvent de troubles du rythme cardiaque ( arythmies ) qui peuvent être dangereux et causser des symptômes sévères. Car les interventions chirurgicales destinées à leur sauver la vie puis à corriger leur anomalie cardiaque, laissent aussi des traces. Par exemple un tissu cicatriciel qui ne transmet souvent plus ou mal les signaux électriques de ce <<métronome>> qu'est le noeud sinusal qui règle le travail de la pompe cardiaque.

Abbé Pierre(Henri Grouès) Né le 5 Aout 1912 à Lyon et mort 22 Janvier 2007 à Paris, est un prete catholique français, résistant puis député, fondateur du Mouvement Emmaus et de la fondation Abbé-Pierre pour le longement défavorisés. Des sondages l'ont désigné dix-sept foix (personnalité préférée des Français) de 1989 à 2003

 

Soeur Emmanuelle, Née Madeleine Cinquin le 16 Novembre 1908 à Bruxelles (Belgique) et mort le 20 octobre 2008 à Callian (Var, Françe) souvent surnommée la (petite soeur des chiffonniers) ou (petite des pauvres) est une religieuse et écrivain.

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